好酸球性多発血管炎性肉芽腫症旧称:アレルギー性肉芽腫性血管炎

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは

血管に対して異常な自己免疫反応を起こす疾患の一つで、血管炎に分類される疾患です。比較的、小さな血管に起きた病変により、炎症症状およびその血管に支配されている様々な臓器に障害を引き起こす可能性があります。この疾患の多くは気管支喘息やアレルギー性鼻炎、血液中の好酸球増多などアレルギー症状の先行が見られます。30~60歳に好発し、やや女性に多い病気です。年間の新規患者数は100人程度とされています。

原因

なんらかのアレルギー的機序が働いていると考えられていますが、いまだ原因は不明です。

症状

アトピー性気管支喘息、アレルギー性鼻炎、関節痛・筋肉痛、腹痛・消化管出血、心筋の障害による心不全・心筋梗塞、体重減少、発熱などがあげられます。おもに炎症を起こしている血管の支配下にある臓器の血流障害による症状です。

治療

副腎皮質ステロイドの内服で異常な免疫およびアレルギー症状を是正することが第一の治療となります。状態によりステロイド大量療法が必要な場合もあります。数ヶ月から一年以上の治療を必要とする場合があります。副腎皮質ステロイドのみで改善が見られない場合は免疫抑制剤などの治療を追加する必要があります。