RS3PE症候群Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema

疾患概念・病態

Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edemaの頭文字より名づけられた。予後良好、血清反応陰性、圧痕を形成する浮腫を伴う対称性滑膜炎が特徴であり、1985年McCartyらによって提唱された疾患である。

臨床症状

本症の臨床的特徴は、①急性発症、②50歳以上の高齢発症、③四肢の対称性関節炎、④手背、足背の圧痕性浮腫である。

検査所見

  • 赤沈亢進、CRPの上昇がみられる。
  • 抗核抗体やリウマトイド因子(Rheumatoid Factor, RF)などの自己抗体は原則陰性である。
  • 手のMRI(magnetic resonance imaging)では皮下浮腫、滑膜炎、屈筋伸筋腱周囲の液体貯留などを認める。

診断・鑑別診断

  • 確立された診断基準はなく、上記のような本症の特徴的な臨床症状、血液検査、画像的検査をもとに総合的に診断する。
  • 抗核抗体やリウマトイド因子(Rheumatoid Factor, RF)などの自己抗体は原則陰性である。
  • 悪性疾患との合併が報告されており、そのスクリーニングが必要である。

鑑別すべき疾患

  • リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica, PMR)
    高齢者、急性発症、炎症反応の上昇などの共通点が多く、厳密にPMRと区別することが困難な場合がある。ただし、治療は両者共通であり臨床上問題となることはない。
  • 関節リウマチ(rheumatoid arthritis, RA)
     対称性関節炎を呈することや、MRIや超音波検査にて滑膜炎が検出されるなどRAとの鑑別が困難なことがある。通常RS3PE症候群では骨びらんは呈さないことから、丹念に画像検査や臨床所見を追う必要がある。
  • 悪性腫瘍
    できる限り治療前に全身的な悪性疾患の検索を行う。ただし症状が強い場合、RS3PE症候群としての治療を先行させる場合がある。

治療

比較的少量のステロイドが著効すること、再燃は少ないとされるが、減量中止に伴い再燃する例もあることなどPMRと同様である。具体的投与法はPMRに準ずる。

予後

悪性疾患の合併がなければ、少量のステロイド投与で劇的に改善し予後良好な疾患である。