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順天堂大学医学部附属順天堂東京江東高齢者医療センター耳鼻咽喉科の池田勝久特任教授、浦安病院耳鼻咽喉・頭頸科の伊藤伸准教授（科長：肥後隆三郎教授）、順天堂医院耳鼻咽喉・頭頸科の中村真浩助教（科長：松本文彦主任教授）のグループは、難治性・再発性の鼻ポリープを伴う慢性鼻副鼻腔炎で指定難病である「好酸球性鼻副鼻腔炎^※1」の専門外来を、順天堂大学の3附属病院において開設しましたので、お知らせします。同疾患の専門外来の開設は本邦で初めて^※2となります。
※1　好酸球性副鼻腔炎と同一の疾患です。
※2　本学調べ

好酸球性鼻副鼻腔炎とは2000年以降提唱された疾患概念で、副鼻腔粘膜または鼻ポリープに著明な好酸球浸潤を伴う易再発性の慢性鼻副鼻腔炎の総称です。2015年から指定難病に認定されました。血液中のリンパ球の一種である好酸球は、一般的に喘息、アレルギー性鼻炎などの病気を引き起こすとされており、好酸球性鼻副鼻腔炎は、喘息を持っている方または喘息予備軍の方に多く認められる疾患です。50歳前後での発症が多く、最近の疫学調査から、国内における約100～200万人の慢性鼻副鼻腔炎患者の内の約20万人が好酸球性鼻副鼻腔炎で、さらに約2万人が重症症例と考えられています。

好酸球性鼻副鼻腔炎では、早期から嗅覚障害を示します。両側で多発性の鼻ポリープを認め、極めて粘稠な鼻漏が特徴的です。ステロイド剤の内服で軽快しますが、ステロイド剤の長期投与は免疫能の低下、糖尿病、骨粗鬆症などの副作用の危険性があるため、安易な服用は避けた方が良いとされています。鼻噴霧用ステロイド剤やステロイドの内服によってもコントロール困難な場合（全体の約20～40％）は手術適応になりますが、手術後の再発率は約25%と高率です。
今回開設した専門外来では、安全な内視鏡下副鼻腔手術による徹底した病変の除去、副作用を最小化したステロイド療法、更には生物学的製剤などの治療を、各々の病状に合わせて相談しながら行っていきます。

ステロイド剤の投与でコントロール困難な場合は、手術の適応となります。同専門外来では、ナビゲーション装置、マイクロデブリッダー（鼻内組織の切除と吸引を同時に行える手術機器）、ハイドロデブリッダー（副鼻腔手術用の高圧洗浄機）など最新の手術支援機器を併用し、内視鏡下副鼻腔手術によって徹底した病変の除去を安全に行います。

手術後に鼻茸の再発を認めた症例や、全身的ステロイドの抵抗症例など、既存の治療法では対処が難しい重症の好酸球性鼻副鼻腔炎では、生物学的製剤であるデュピルマブ（デュピクセント®）を用いた治療も行っています。この場合、2週間ごと（症状が安定している場合は4週間ごと）に皮下注射を行う必要があります。自己注射も可能なため簡便ですが、高額な薬剤であるため厳密な適応が求められます。また、デュピルマブの有効性については、大規模臨床試験で証明されており、嗅覚の改善や鼻閉の改善が見込まれています。保険診療の3割負担の場合、月に約3万の薬剤費が必要となりますが、指定難病の認定によって、医療費の助成を受けることが可能です。

好酸球性鼻副鼻腔炎の診断基準は病巣の両側性、鼻茸の有無、篩骨洞陰影の優位性、血中好酸球の割合の項目を点数化し、①17点満点で11点以上であることと、②鼻茸組織中好酸球数（400倍視野）で70個以上であることの両者を満たす場合です。さらに末梢血好酸球5%以上、CT画像による篩骨洞優位の陰影、気管支喘息、アスピリン不耐性、NSAIDアレルギーの合併によって、好酸球性鼻副鼻腔炎を軽症、中等症、重症に分類します。好酸球性中耳炎を合併している場合は重症となり、指定難病は中等症以上と定義されています。

喘息や好酸球性鼻副鼻腔炎に合併する難治性の中耳炎として、好酸球性中耳炎が挙げられます。極めて粘稠で好酸球を含む中耳貯留液を伴い、中耳粘膜には多数の好酸球が集積し、肉芽性病変を伴うこともあります。伝音難聴に加えて感音難聴を呈することがあり、重症例では聾となります。従来の中耳炎の治療に抵抗を示し、ステロイド薬の全身投与や中耳への局所注入が使用されています。
また、好酸球性中耳炎と類似した疾患として、ANCA関連血管炎があり、鑑別を要します。ANCAとは好中球に対する抗体のことで、ANCA陽性を示す一連の疾患群をANCA関連血管炎と言います。好酸球性多発血管炎性肉芽症は、気管支喘息またはアレルギー性鼻炎・好酸球増加・血管炎による様々な全身性症状を臨床所見とします。多発血管炎性肉芽症は、上気道の肉芽腫・肺の肉芽腫・腎臓の糸球体腎炎を特徴とします。どちらのANCA関連血管炎もステロイド薬と免疫抑制剤が治療として使用されますが、重篤な全身の臓器障害に進行しうる致死的な疾患です。